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孙成彦:警惕!扭转痉挛与痉挛型脑瘫有本质区别

来源:上海壹博医生集团发布时间:2016-07-30编辑:wenan

  每次门诊都会遇到几例扭转痉挛,他们大多被误诊成脑瘫,并当脑瘫患者来治疗。41岁的薛女士,她出生时早产,出生后有窒息和黄疸,智力正常,语言含糊,头颈、四肢、躯干均有扭转,以前可以行走,现在不能走,有明显肌张力障碍,患者40年前被诊断为脑瘫,至今患者本人也这么认为,但根据她的症状来看,她确实是一个继发全身性扭转痉挛。

  在临床上,像薛女士这样被错当成痉挛型脑瘫来治疗的扭转痉挛患者还有很多,早在十年前我就提出过扭转痉挛的概念,扭转痉挛与痉挛型脑瘫二者虽然在临床症状上有一些相似,但在本质上还是有区别的,这也是为什么被误诊的脑瘫患者一直在治疗却没有效果,甚至病情越来越严重的原因,为了让患者和家属们明明白白看病,我在这儿重点分析一下。

  扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似,也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸,使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言发生改变,发音为‘喉音’等,也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调,间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状,故又称肌张力异常综合症。

  扭转痉挛发作时患者表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍,病初发作时间较短,间隙期正常,发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。

  扭转痉挛的患者站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻,足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上,久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。

  扭转痉挛患者的肌张力表现异常,主要是精神紧张引起的,在睡觉时间放松的情况之下,其形体可以表现为正常,一般身体成软态。

  什么是痉挛型脑瘫?

  痉挛型脑瘫是脑瘫最常见的类型,在所有脑瘫病例中约占八成,一般来说,出生时有窒息史和低体重儿易发痉挛型脑瘫,其病损部位主要在大脑皮层运动区的锥体系统,其特点是伸张反射亢进,肌张力增高,腱反射亢进,踝阵挛阳性,巴氏征阳性,肢体活动受限。

  一般来说,痉挛型脑瘫上肢表现为肘关节屈曲内收,肘腕关节屈曲,握拳拇指内收,紧握于掌心中。两上肢运动笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直,内收呈交叉状,髋关节内旋,踝关节跖屈。在扶站时痉挛型脑瘫患者两足下垂、内翻,足尖着地,足底不能踩平,走路时呈剪刀样步态,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。

  痉挛型脑瘫患者的痉挛症状常在用力和激动时加重,安静入睡时减轻,由于关节痉挛,自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,行走时需将骨盆抬高,下肢向外做半圆形旋转动作。

  扭转痉挛和痉挛型脑瘫怎么治疗

  扭转痉挛与痉挛型脑瘫一样也是表现为肌张力高,目前在临床上极易发生混淆,值得注意的是,有很多临床医护人员和康复医生还没有扭转痉挛的概念,这也是导致很多患者误诊误治的原因,希望我们的医务工作者和患者们都要引起警惕,只有注意到两者的区别,才能避免不必要的治疗误区。

  目前我们运用颈动脉外膜交感神经剥离术治疗扭转痉挛取得了明显的疗效,颈总动脉外膜交感神经网剥离后,可使脑部血管扩张,脑供血增加,脑组织缺血缺氧症状得到改善,侧支循环建立,使部分临界状态下的神经元细胞功能得到恢复,改善脑组织的代偿功能,从而通过中枢调节使吞咽运动及口腔括约肌协调功能改善。

  由于颈部交感神经兴奋性的降低,使扭转痉挛患者上肢肌张力下降、协调性提高、定位能力增强、吐字更加清晰和连贯,有效改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等症状。要有好的疗效,患者家属也必须密切配合,术后要在临床医师的指导下,坚持进行专业的康复训练。

  而痉挛型脑瘫患者最适宜的治疗方法是FSPR手术,通过全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。脑瘫患者的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉,往往表现为多个肌肉或肌群痉挛,FSPR手术还可以达到全面调整肌张力的作用,还可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为患者运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。

  此外,FSPR手术还有着其他手术无可比拟的优势,FSPR手术是选择性阻断部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。

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