大医解惑！孙成彦博士权威解答十大关键问题（第一期）

2025-07-02

大家好，孙成彦博士在“大医解惑”直播间的精彩问答内容，小编已经为大家整理出来了。内容涵盖了脑瘫手术评估、治疗时机、术后康复等多个家长高度关注的核心问题。有需要的患者朋友，可以仔细阅读以下内容进行回顾。

问答实录

Q：腰部手术与脚部手术分别的手术条件是什么？为什么有些孩子先做腰部手术，而有些孩子先做脚部手术？

Dr.Sun：脑瘫是复杂综合征，治疗前必须先进行严格评估以明确诊断并制定个体化方案。早期的治疗方针强调“先解除痉挛、再矫正畸形、最后康复”的固定顺序。但近30年的临床实践表明，虽然这三步治疗内容不可或缺，但其顺序并非一成不变。例如，婴幼儿期痉挛，早期康复效果可能非常好。而当康复效果变差或无法阻止病情进展时，才需考虑手术。手术方式的选择（如颈部交感神经手术、腰部SPR/SDR、肢体矫形手术）完全依赖于详尽的评估结果。我们的临床经验发现，对部分患儿，优先进行下肢矫形手术，能为后续康复创造更坚实的基础条件，经过一段时间的康复训练后，若患儿达到严格的综合标准（包括年龄、智力、平衡能力、肌力等），再考虑进行腰部SPR/SDR手术。需要特别强调的是，腰部SPR/SDR手术有国际公认的严格适应症标准，未达标贸然手术可能影响孩子后续的治疗路径。最终，手术顺序以及康复、矫形器等非手术手段的介入时机，必须基于每个孩子的具体评估结果进行个体化设计，这是一个需要多手段协同的“组合拳”治疗策略。

Q：3岁多的孩子肌张力高且走路姿势异常，但核磁、基因、脑电图检查均未发现异常，这种情况是否符合手术指征？

Dr.Sun：脑瘫的诊断需要医生具备深厚的理论基础和丰富的临床经验。当孩子表现出肌张力高、畸形、协调性差等酷似脑瘫的症状，但影像学（如核磁）、基因、脑电图等检查未发现明确脑部问题时，必须采用排除法仔细鉴别其他易混淆疾病。例如，多巴反应性肌张力障碍（DRD）会出现类似症状；先天性垂直距骨会导致跟腱挛缩紧张，易被误判为肌张力增高；进行性肌营养不良（假性肌肥大）表现为腓肠肌肥大和跟腱挛缩，检查时因屈肌力量大而伸肌无力，抵抗感强也易误判。此外，椎体外系疾病、神经变性病（早期影像学证据可能滞后出现）、以及基因问题都需重点排查。需要特别注意的是，基因检测阳性有明确诊断价值，但阴性结果不能完全排除遗传因素，因为现有检测技术无法涵盖所有基因，或可能存在未知致病基因。在排除所有相关疾病后，即使找不到明确病因（约10%的脑瘫属于此类），根据其典型的肢体痉挛、畸形和运动功能障碍等临床表现，也可作出脑瘫的诊断。同时提醒医生务必仔细询问孕早期（三个月内）是否有过阴道流血史（即使量少、呈暗红色），各位家长也须谨记，这是脑瘫的重要病因（先兆流产），却常常被忽略。

Q：患儿因KIF1A基因突变，引发痉挛性截瘫30型，病情呈缓慢进展性，目前双下肢肌张力2级，虽能走跑跳，但存在走路垫脚、屈膝、双脚内旋等问题，且下肢力量较弱。请问这种情况是否适合进行腰部手术？手术的风险如何？术后是否会因基因因素影响康复和身体恢复效果？

Dr.Sun：对于基因突变导致的痉挛性截瘫患儿，手术决策需高度谨慎并分层考量。如果患儿下肢肌力足够好，且满足年龄、智力等基本条件，单纯从痉挛程度（如肌张力2级）看，可能符合腰部SPR/SDR手术的指征。但核心关键在于明确致病基因的性质：如果是较为常见、病情相对稳定的基因类型，在综合评估条件合适的情况下，可考虑进行SPR/SDR手术，术后再处理可能存在的固定畸形，继而进行康复训练。然而，如果涉及的基因类型少见、与疾病的关联性不明确、或者已知疾病进展快，则强烈建议对SPR/SDR手术持极其谨慎的态度。原因在于，如果该基因病情进展迅猛，即便做了神经手术也无法阻止疾病恶化（运动功能可能快速丧失甚至影响寿命），此时手术带来的创伤和经济负担就显得得不偿失。对于此类情况，更推荐优先采用“打地基”策略：即进行软组织矫形手术（如肌腱延长、转位等，不涉及骨骼），目的是矫正肢体异常解剖结构，使之尽可能接近正常，从而为康复训练创造基础条件。术后积极进行康复以提升运动功能，同时密切观察病情进展，评估该基因在患儿身上的实际表达是良性还是恶性。若观察数年后病情稳定无恶化，提示疾病进展慢，此时若痉挛复发，可再评估是否进行SPR/SDR手术；若病情一直稳定，则坚持康复即可。当对神经手术无确切把握时，也可考虑其他解除痉挛的手段，如迷走神经刺激、脊髓或神经根电刺激、巴氯芬泵植入等。

Q：请您讲解一下关于扭转痉挛手术的相关知识。感觉神经与运动神经之间存在怎样的关联？运动神经离断是否会造成运动功能损伤的风险？

Dr.Sun：首先需要明确区分扭转痉挛与徐动型脑瘫。扭转痉挛表现为动作幅度大、速度快；而徐动则动作幅度小、速度缓慢。在成人常称为肌张力障碍或肌张力不全，本质是同一类疾病在不同年龄段的表现差异。治疗扭转痉挛的手段多样，包括颈动脉外膜交感神经网剥脱术（调控神经平衡）、脑深部电刺激（脑起搏器，对扭力中等偏下的患者效果较好）、以及巴氯芬泵植入（直接作用于中枢，比口服药更有效且不易耐药）等，复杂病例常需“组合拳”治疗。关于手术原理，传统的SPR手术主要处理脊神经后根（感觉根），虽能降低肌张力，但对顽固的扭转力量效果不佳，有时甚至因解除了轴向（对抗扭转的）痉挛而使扭力更加凸显。我们在临床实践中探索在电生理精确监测下，对脊神经前根（运动根）中支配产生“扭力”（如内旋或外旋）的特定神经束进行选择性部分离断，同时结合感觉根的部分处理，取得了显著的协同改善效果。关于手术风险，感觉神经呈网状分布，部分离断不会影响整体感觉功能，却能有效降低异常神经环路的兴奋性。对于运动功能，人体周围神经存在功能储备，只要精准控制离断比例，并依靠经验与先进设备确保操作的精确性，就不会造成永久性的肌力下降。即使术后有短暂的肌力变化，通过针对性训练也能很快恢复。关键在于精准定位和有限度的离断。

Q：先天小脑发育不良导致脑性偏瘫的患儿，表现为整体肌肉松弛、肌力差、关节稳定性不佳，是否可以接受腰部SPR手术？术后是否会出现更软的风险？

Dr.Sun：对于因先天小脑发育不良导致的脑性瘫痪，其核心问题表现为肌肉松弛（肌张力低）、肌力差、关节稳定性差、平衡功能严重受损。这类患儿是绝对禁忌接受腰部SPR或SDR手术的。因为这类手术的核心目标是解除痉挛（高肌张力），而此类患儿的问题恰恰是肌张力低下。更关键的是，决定患儿运动功能，尤其是实现生活自理和回归社会目标的首要基础是平衡功能，而非肌张力高低。SPR/SDR手术虽然能有效降低肌张力，但会对患儿本已极度薄弱的平衡能力和肌力造成不可逆的、甚至是致命性的打击。手术结果可能适得其反，导致患儿运动功能进一步恶化，从“脑瘫”变成“真瘫”。因此，评估此类患儿必须将平衡功能放在首要核心位置，同时综合考量肌力、协调性和体位转换灵活性。务必通过头部影像学检查（MRI/CT）明确小脑、胼胝体等平衡相关中枢的结构是否完整或存在破坏。如果存在结构缺失（如胼胝体缺如、小脑严重发育不良呈“珊瑚脑”状），康复训练改善平衡的空间极其有限。早期（特别是婴幼儿期）针对平衡的康复训练可能有效，一旦错过窗口期，训练效果微乎其微。

以上就是“大医解惑”直播间的第一期精华内容回顾，希望能为各位家长朋友解惑并提供切实帮助。孙成彦博士的深入解析，再次强调了脑瘫治疗个体化评估与“组合拳”策略的核心重要性。请各位家长持续关注我们后续的“大医解惑”系列，更多专业知识和实用指导将陆续呈现。我们将这份内容分享给更多有需要的家庭，传递知识与希望，让我们共同努力，帮助孩子们走向更光明的未来！

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