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来源：上海壹博医生集团发布时间：2016-07-31编辑：wenan
帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢，手脚或身体的其它部分的震颤，身体失去了柔软性，变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母帕金森，当时还不知道该病应该归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”。这个名称在我国旧的教科书中也是这样的，至今仍有一些非专科医生在使用这个名称。后来，人们对该病进行了更为细致的观察，发现除了震颤外，尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状，但是四肢的肌肉的力量并没有受损，认为称麻痹并不合适，所以建议将该病命名为“帕金森病”
帕金森病的病因
迄今为止，PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。
1）年龄老化：
2）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。
3）家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
4）遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。
综上所述，任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿出现帕金森病的临床症状。
帕金森病的临床表现
帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。
静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期，患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现，例如在看电视时或者和别人谈话时，肢体突然出现不自主的颤抖，变换位置或运动时颤抖减轻或停止，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病，如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。
肌肉僵直：帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性，变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活，有僵硬感，并逐渐加重，出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节，你会明显感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。
运动迟缓：在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，医学上称为“面具脸”。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍，病人不能自然咽下唾液，导致大量流涎。言语减少，语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，卧床后不能自行翻身，日常生活不能自理。
特殊姿势：尽管患者全身肌肉均可受累，肌张力增高，但静止时屈肌张力较伸肌高，故病人出现特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲。
其 他：可有植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少，大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状
帕金森病的治疗
1.帕金森病的药物治疗：
治疗帕金森病的药物有以下几类：
抗胆碱能药：如安坦
抗组织胺药物：如苯海拉明 金刚烷胺
左旋多巴：如美多巴、息宁
多巴胺受体激动剂：如协良行
单胺氧化酶B抑制剂：如司兰吉林其英文商品名为“Jumax”
儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如答是美
神经营养剂
2.帕金森病的手术治疗
简单地说，由于帕金森病人的中脑能够合成多巴胺的神经元减少，导致了受多巴胺神经元控制的下级神经核团丘脑底核（STN）到内苍白球（GPi）的极度活跃。由于它们的过度兴奋，继而又影响到大脑的其它部位功能，出现帕金森病的许多症状。通过外科手术的方法抑制这些本来正常神经元的过度兴奋，如通过射频毁损苍白球或丘脑、深部电刺激丘脑底核等，就可以减轻帕金森病的症状。
目前的手术主要分三大类，第一类是以苍白球切开术为代表的神经核团的毁损术，其它的术式还有丘脑切开术、丘脑底核切开术，这类手术目前在我国比较流行。第二类手术是以丘脑底核慢性电刺激术，即"DBS"，目前在发达国家如美国和加拿大等国家比较流行，有取代毁损术的趋势。第三类手术就是移植术，就是利用脑立体定向技术向脑内移植能够产生多巴胺的神经细胞，如人或动物的胎脑多巴胺神经元，国外有人尝试，有一定效果，但目前还在研究之中。
目前PD手术治疗的指征主要是长期服用左旋多巴综合征，即长期服用左旋多巴有效但近期疗效下降，增加剂量后效果不佳或出现药物副作用，如开关现象、异动症等。现在学术界比较公认的标准是：
1）患典型的帕金森病，曾对左旋多巴制剂有效。
2）经完整的药物治疗后，症状再无法控制或出现运动障碍合并症，调整药物亦无法改善。病史至少5年以上。
3）没有严重的认知和精神障碍以及脑萎缩。
一般来讲，年轻的，偏身症状重，对左旋多巴的反应良好，全身健康状况比较好的病人手术效果较好，但这类患者往往不需要马上手术治疗，因为药物就有较好的疗效。
如果患者对左旋多巴类药物的疗效不好，那么可以预测他对手术的效果也不会很好，甚至无效。这里所说的 “对左旋多巴类药物的疗效不好”是指患者基本上从来对左旋多巴就无反应或反应差，即使每天服用美多芭或者息宁的药量达到三片或三片以上，症状仍然没有明显的改善。这是患者自己预测手术效果的一条简单而实用的方法。
DBS简介
脑起搏器 （脑深部电刺激，DBS）治疗，其英文是deep brain stimulation,故缩写为DBS。该技术是利用脑立体定向手术在脑内某一个特殊的位置植入电极，通过高频电刺激可抑制异常电活动的神经元，从而起到治病的作用。如可以治疗帕金森病、原发性震颤、癫痫、扭转痉挛等疾患。
脑起搏器（脑深部刺激，DBS）治疗疗效确切、安全、可逆，可通过术后调整达到最佳症状控制，最少副反应。目前在国际上已经基本取代了毁损术。它能显著改善帕金森病的各种症状和左旋多巴引起的运动障碍，提高病人进行日常活动的能力，有效率达80-90%。其疗效已在全球数以万计的病人中得到证实。
目前应用脑起搏器治疗帕金森病在中国已经有500多例。在中国，最早接受DBS的患者已经有5年的历史，至今效果不错。脑起搏器选择的手术靶点通常是丘脑底核（STN）、苍白球内侧部（GPi）、丘脑腹中间核（Vim），其中丘脑底核（STN）除了对帕金森病的三个主要症状：震颤、僵直和运动迟缓都有很好的疗效外，尤其是对中线症状有很好的改善作用，如患者的起步困难，在苍白球的毁损术中改善不佳，STN的脑起搏器就有很好的改善作用。另外，脑起搏器还有一个苍白球的毁损术所无法比拟的优点，就是STN的脑起搏器术后患者左旋多巴的剂量可以明显减少，一般是减低到术前的三分之一到二分之一。而苍白球的毁损术后的药量基本上不能减少，总体来看随着病情的进展还有逐步增加。
脑起搏器的远期疗效正在进一步观察，最近国外报道了一例脑起搏器术后８年的患者，病情被控制，效果一直维持得很好。有研究认为，STN的脑起搏器有神经保护作用，应用脑起搏器有延缓病情进展的作用。
脑起搏器（脑深部电刺激，DBS）治疗提供了一种更为可靠的治疗方法，能避免由于神经核团破坏引起的不可逆的严重并发症。并能在术后进行无创性调节，以达到最佳症状控制。由于不破坏脑组织，为病人保留了今后接受其他新的治疗的机会。
帕金森病患者，每个人的病情进展不一样，个体差异很大，有些少数患者数年内就会迅速进展病残，而许多患者病程进展相对较慢，经过合理的治疗，15到20年还能保持较好的功能。这除了与帕金森病本身有关以外，很大程度上还取决于患者本身的心理素质、医疗条件和家庭的关怀。那些保持乐观心情、意志坚强和有和谐家庭关系、良好家庭护理的患者，加上合理及时的医治，病人大多都能保持长久的生活自理能力，病情发展相对较慢。
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