先天性多指畸形的诊断及治疗

　　多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指（又称桡侧多指，轴前多指，复拇指畸形），中央型多指与轴后型的小指多指（又称尺侧多指，轴后多指），拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型，近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型（表1），其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%，此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律，小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构，Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指，中央多指少见，是示指，中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

　　临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨，肌腱等组织；②单纯多指：多指中含有指骨，肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指；③复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。

　　辅助检查

　　1.行X线检查，了解多指的骨与关节情况。

　　2.心脏彩超，了解是否合并先心病。

　　治疗时机及方式

　　1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等。

　　2.手术时机 对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。

　　3.拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。

　　4.拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观，从改进外观出发，可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。

　　5.多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能损害较小，患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood（1977）对三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。

　　6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。

　　7.中央多指切除时，由于常伴有并指畸形，血管、神经变异屡有发生，切除时应避免损害存留指的血供与神经支配，以防存留指坏死，必要时可分次手术切除。

　　8.近节指骨型多指切除时，手术重点是矫形和功能重建。应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后，将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部，重新修复关节囊和韧带，以保持指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时，可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位，重建保留指的功能。

　　9.多指切除术应注意切除彻底，避免遗留畸形有碍外观，同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。