先天性束带综合征

　　先天性肢体缩窄、先天性束带综合征（Congenital constricting band syndrome，CCBS）又称“Streeter”束带，是一种罕见的肢体先天性畸形，为肢体某一平面，部分或全部呈环状紧缩，畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部位，临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩带畸形等称谓。

　　目前认为属脂质缺陷，与唇裂的形成相似，它们都起源于皮下中胚层发育不足。Kino认为是在受孕后5~6周子宫肌肉过度收缩，导致胚胎的间叶组织内出血致使羊膜粘连所致，是产前环境造成。也有人认为是由于发育过程中羊膜破裂所引起。

　　临床表现

　　出生时可见完全性环绕肢体软组织的束带样缩窄，缩窄带大多位于小腿中部以远，通常部伴有肥大畸形。缩窄环可能很浅，只包扎皮肤和皮下组织。深的环状压迫束带可达肌肉和骨组织，可影响静脉和淋巴回流，引起远端肢体持续性水肿和肥大。若血液循环有严重阻塞，可在母胎内出现自身截肢，即所谓先天性截肢。造成肢、趾（指）的部分坏死，坏死部分常连着肢体。

　　临床上常分为四度：

　　1度：束带只嵌入皮下；

　　2度：束带深入筋膜，不影响肢体远端的循环；

　　3度：束带深入筋膜影响远端肢体的循环，肢端肿胀、颜色有改变，还可伴有神经损伤；

　　4度：先天性截肢。

　　治疗的目的主要是去除束带压迫，让肢体正常发育，改善肢体水肿，对于束带压迫血管、神经者应及早进行手术治疗。

　　手术方法是彻底松解束带，做对偶皮瓣Z字成形。传统的观点认为束带要分2-3期手术，以防止皮瓣坏死和影响肢体血运，随着医疗水平的提高，技术方法的不断改进，1期手术直接做Z字成形松解完全可能，减少了手术次数，缩短了治疗时间，使获得良好的发育。